El investigador David Campo-Caballero, del grupo de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto de Investigación Sanitaria Biogipuzkoa, ha participado, junto a otros investigadores internacionales en un trabajo que recopila el conocimiento actual sobre la hidrocefalia a presión normal idiopática. Esta revisión ha sido publicada en la revista científica internacional Movement Disorders Clinical Practice con el título de Clinical and Radiological Evolution of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Critical Review.
La hidrocefalia a presión normal idiopática (HPNi) es una enfermedad que puede provocar alteraciones motoras y de la marcha, disfunción cognitiva y disfunción urinaria. Es conocida desde hace mucho tiempo y es potencialmente tratable mediante cirugía, cuando se realiza un correcto diagnóstico. Sin embargo, hay importantes lagunas de conocimiento sobre su evolución natural, principalmente porque frecuentemente en fases iniciales pueden confundirse con otras enfermedades neurodegenerativas, entre las que destacan los parkinsonismos. Aunque se conoce que tiene un inicio insidioso y una progresión lenta, la información disponible sobre cómo aparecen los primeros síntomas, cómo evolucionan en pacientes no tratados y cómo se desarrollan los cambios radiológicos a lo largo del tiempo es escasa.
Los estudios existentes antes de este trabajo de recopilación abordaban estos aspectos de forma parcial, con resultados heterogéneos y a menudo difíciles de integrar en una visión global. Además, no existía una síntesis clara que conectara las fases preclínicas, clínicas y radiológicas de la enfermedad, ni que ayudara a interpretar el impacto del momento del diagnóstico y del tratamiento.
Teniendo en cuenta lo anterior, en este trabajo se recopiló, organizó y analizó críticamente toda la evidencia publicada sobre la evolución clínica y radiológica de la HPNi, haciendo especial hincapié en las fases iniciales de la enfermedad y en la evolución de pacientes no tratados. El objetivo principal fue identificar patrones comunes en la progresión de la enfermedad; resumir lo que se sabe sobre las fases tempranas y preclínicas de la misma, y ofrecer un marco conceptual que ayude a interpretar la evolución de la HPNi en la práctica clínica.
Para ello, se revisó de forma sistemática y crítica la literatura científica existente, analizando más de 300 publicaciones sobre la evolución de la HPNi antes del tratamiento quirúrgico. A partir de esa revisión, las y los autores de este trabajo integraron los resultados más relevantes y consistentes y los organizaron de forma comprensible, destacando varias ideas. En primer lugar, que la alteración de la marcha es, de forma consistente, el primer síntoma en la mayoría de las y los pacientes. Además, el empeoramiento de la marcha suele ser progresivo, aunque hay gran variabilidad entre personas en la rapidez y el grado en el que suelen hacerlo. Finalmente, el deterioro cognitivo y los síntomas urinarios suelen aparecer más tarde y también pueden evolucionar de forma desigual.
Por otro lado, los cambios radiológicos característicos de la HPNi pueden detectarse años antes de que aparezcan los síntomas, lo que apoya la existencia de una fase preclínica. Sin embargo, a día de hoy no se realiza ninguna intervención diagnóstico-terapéutica hasta el inicio de los síntomas. Por último, la progresión clínica y radiológica no es uniforme, lo que dificulta establecer reglas simples aplicables a todas las personas con HPNi.
La principal conclusión de esta revisión es que la HPNi debe entenderse como un proceso evolutivo y heterogéneo, en la cual las y los pacientes que la sufren no tienen por qué tener todos los síntomas típicos de la enfermedad. Aunque el trabajo no aporta datos originales, sí pone en contexto y ordena el conocimiento disponible, permitiendo concluir que: probablemente, existen etapas diferenciadas de la enfermedad, incluidas fases preclínicas detectables por neuroimagen; la tríada completa (alteraciones motoras y de la marcha, disfunción cognitiva y disfunción urinaria) puede corresponder a fases relativamente avanzadas; y la evolución clínica y la respuesta al tratamiento dependen, al menos en parte, del estadio de la enfermedad en el momento de la intervención. Cabe destacar que la revisión deja claro que faltan estudios longitudinales (estudios a lo largo del tiempo) bien diseñados, especialmente en pacientes no tratados y que ésta debe ser una prioridad para la investigación futura.
El impacto potencial de este trabajo reside en mejorar la comprensión global de la enfermedad de aquellos profesionales que tratan con personas con esta patología y, por lo tanto, sospechar la HPNi en fases más tempranas, pero sobretodo realizar un diagnóstico correcto y así poder tomar decisiones sobre el tratamiento no sólo basadas en la presencia de síntomas, sino también dependiendo del estadio evolutivo de la enfermedad.
Como nos comenta David Campo-Caballero, “este artículo surge de la sensación compartida de que gran parte del conocimiento sobre la evolución de la HPNi estaba disperso y poco integrado. El objetivo no era descubrir algo nuevo, sino poner orden a toda la literatura publicada al respecto y señalar lo que aún no sabemos. Esperamos que este trabajo sea útil como referencia para clínicos e investigadores, ayude a diseñar futuros estudios centrados en fases tempranas y preclínicas y contribuya a una visión más dinámica de la HPNi, centrada en su evolución a lo largo del tiempo.”
Este trabajo ha sido realizado por miembros del grupo de estudio Normal Pressure Hydrocephalus, de la International Parkinson and Movement Disorder Society y ha contado con la participación de expertos neurólogos internacionales en trastornos del movimiento y neurocirujanos, propiciada por la Movement Disorder Society. Además, el artículo se ha publicado en acceso abierto para facilitar su difusión.
